Les laminopathies progéroïdes sont des maladies génétiques caractérisées par l'apparition prématurée de signes de vieillissement physiologique dans un sous-ensemble de tissus. Elles sont causées par des mutations dans les gènes codant pour les lamines de type A et leurs partenaires. Les lamines sont les constituants protéiques d'un réseau filamenteux situé au niveau de l'enveloppe nucléaire interne et appelé lamina nucléaire.
Dans la revue parue le 16 août 2020 dans FEBS Journal, l'équipe de Sophie Zinn-Justin (SB2SM), en collaboration avec le Professeur HJ Worman (Columbia University, NY), présente comment les différentes mutations à l'origine des laminopathies progéroïdes modifient la structure des protéines ou les interactions protéine-protéine et comment elles influent sur les mécanismes qui protègent la viabilité et le fonctionnement des cellules.
Le ciblage de ces altérations moléculaires identifiées par des études de biologie structurale pourrait faciliter la conception de stratégies thérapeutiques pour traiter les patients atteints de laminopathies progéroïdes, pathologies rares mais graves.
Image adaptée de The Cell Nucleus and Aging: Tantalizing Clues and Hopeful Promises. Scaffidi P, Gordon L, Misteli T. PLoS Biology 2005 3(11): e395 https://doi.org/10.1371/journal.pbio.0030395